• Onkologia dziecięca rozwija się bardzo dynamicznie. Wyleczalność nowotworów sięga 80 procent. Są takie, które w 100 procentach odpowiadają na leczenie.
• Niestety, wiele dzieci diagnozowanych jest zbyt późno. Wynika to zarówno z niedoskonałych badań, jak i z tego, że mentalnie nie zgadzamy się na taką chorobę u dziecka.
• Wielką szansą dla dzieci chorych onkologicznie są badania kliniczne. Zapewniają szeroki dostęp do badań, kontakt z lekarzem i wiele innych udogodnień.

Każdego roku wykrywa się 1100-1200 nowotworów złośliwych u dzieci. O ich specyfice rozmawiam z profesor Anną Raciborską, kierowniczką Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie. Jednym z głównych celów jej pracy zawodowej jest poprawa wyników leczenia pierwotnych nowotworów kości oraz chorób z kręgu histiocytoz (choroba układu krwiotwórczego, związana z nadmiernym namnażaniem się histiocytów). 

Marta Uler: Dlaczego tak się dzieje, że u małych dzieci rozwijają się nowotwory? 

Prof. Anna Raciborska: Jest kilka teorii, natomiast żadna nie jest na 100 procent potwierdzona. Często chodzi o zmiany molekularne obecne w komórkach lub o nieprawidłowy podział komórek. Wiemy, że u 10 proc. dzieci takie zmiany molekularne mogą być dziedziczone, natomiast u pozostałych 90 proc. zmiany te powstają dopiero w organizmie danego pacjenta. Ale dlaczego te zmiany w ogóle powstają, tego nie wiemy.

Dziecięce nowotwory często diagnozowane są już w zaawansowanym stadium. Z czego to wynika?

Problem, po pierwsze, polega na tym, że nie ma jednego, konkretnego objawu, który mógłby wskazywać, że mamy do czynienia z nowotworem. Po drugie, mimo tego, że tych nowotworów ogółem jest tak dużo, to jednak w porównaniu z różnymi infekcjami i chorobami typowo dziecięcymi, jest ich jednak bardzo mało. Lekarz nie zawsze (na szczęście!) w przebiegu całej swojej praktyki, ma okazję spotkać się z tego typu rozpoznaniami. 

Również mentalnie, nie ma w nas zgody na rozpoznanie nowotworu dziecięcego. Im młodsze dziecko, tym bardziej szukamy w kierunku chorób wrodzonych lub jakichś wad. Nie kojarzymy dzieci z chorobą nowotworową. Jeżeli dorosły kaszle przewlekle, to tak – szukamy u niego nowotworu. Ale jeśli dziecko kaszle, to myślimy, że prawdopodobnie ma astmę, alergię. Niejednoznaczne objawy często powodują po prostu opóźnienie w rozpoznaniu. Około 40-50 proc. dzieci na samym początku ma już gorsze szanse, bo ich choroba jest rozpoznana w cięższym stadium.

Ale są jednak pewne objawy, który powinny w pewnym momencie dać – i rodzicom, i lekarzom – do myślenia. Jakie?

Wszystko zależy od tego, z jakim nowotworem mamy do czynienia. Są takie trzy duże grupy: nowotwory krwi, nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN) i guzy lite występujące poza OUN. Nowotwory układu krwiotwórczego przebiegają zwykle bardzo dynamicznie. To, co powinno niepokoić u dziecka to np. objawy skazy krwotocznej albo zmienione wartości krwinek białych. Poza tym osłabienie, gorączka, powiększone węzły chłonne. 

Nowotwory OUN dają objawy neurologiczne, takie jak np.: nagłe wymioty po pionizacji, niedowłady, zaburzenia czucia, zaburzenia równowagi.

Natomiast jeśli chodzi o trzecią grupę, a guz jest zlokalizowany na kończynach, możemy zobaczyć wybrzuszenie, zmianę obwodu, obrzęk, mogą występować jakieś zaburzenie ruchomości. Gdy jest zlokalizowany w przestrzeniach zamkniętych, gdzie może długo rosnąć i być niewidoczny, na przykład w brzuszku, objawem, na który powinniśmy zwrócić uwagę, może być ból, który się utrzymuje mimo podawania leków przeciwbólowych. 

W przypadku diagnostyki nowotworów kości ból dość często bywa bagatelizowany. Gdy boli coś dziecko, które uprawia sport, dolegliwości są zrzucane na uraz. Zdarza się, że dzieci są wysyłane na fizykoterapię bez żadnej diagnostyki, a przyczyną bólu nie jest uraz tylko toczący się proces. Dalej, dać do myślenia powinny złamania nieadekwatne do przyczyny – np. kiedy pacjent skacze ze schodka i łamie udo. W normalnych warunkach dzieci się wielokrotnie przewracają i nic im się przecież nie dzieje. 

W onkologii guzów litych objawami toczącego się procesu nowotworowego mogą być też powiększone węzły chłonne, zwłaszcza niesymetrycznie, nieprzesuwalne. Utrzymujące się stany zapalne, które nie poddają się antybiotykoterapii. Guz w brzuszku może dawać krwiomocz. 

Bywa jednak, że lekarze uparcie leczą dziecko, np. na astmę, a to leczenie nie przynosi pożądanych rezultatów.

Mam takie przesłanie do lekarzy: jeśli leczenie nie działa, zmieniamy je, i jeśli następne też nie działa, to trzeba zastanowić się, czy rozpoznanie jest prawidłowe i skierować pacjenta na dodatkową diagnostykę – RTG, USG, może badanie krwi. I, co ważne, jeśli raz wykonamy badanie i nie znajdziemy patologii, a dolegliwości się nasilają, musimy diagnostykę powtórzyć. Czasami wraz z upływem czasu może się zmienić obraz zmiany. Powtórne badanie to nie błąd, a kwestia naszej rzetelności w stosunku do pacjenta. 

No właśnie – bywa, że badania wychodzą prawidłowo, a i tak coś się dzieje.

Każda metoda ma swoje ograniczenia. Nie istnieje takie badanie, które na sto procent może pokazać, że coś jest albo czegoś nie ma. Każde ma swoją rozdzielczość. W badaniach krwi wykrywamy komórki nowotworowe, jeśli jest ich więcej niż 1 na 106 , w badaniach obrazowych musi być przynajmniej kilka milionów komórek, żebyśmy je zobaczyli. A jeżeli będzie ich trochę mniej, to ich nie wykryjemy, co nie znaczy przecież, że ich nie ma. 

80 procent wyleczalności nowotworów dziecięcych to jest jednak dużo!

Bardzo dużo! Są takie nowotwory, w których wyleczalność osiąga poziom 95 procent! Są oczywiście też takie, które maja mniejszą wyleczalność, ale w medycyna cały czas idzie do przodu. Pracuję w onkologii ponad 20 lat – kiedy zaczynałam, dzieci z mięsakiem Ewinga w najlepszym wypadku miały rokowania na poziomie 40 procent. Teraz, dzieci z tym samym stadium, mają nawet powyżej 80 procent. To jest ogromny postęp. W przypadku histiocytoz, jeśli pacjent nie zareaguje na standardowe leczenie, to kierowany jest na leczenie celowane, w oparciu o wyniki badań molekularnych, na które na świecie odpowiedziały wszystkie dzieci. 100 procent! Coraz więcej wiemy o tych chorobach, coraz bardziej możemy indywidualizować terapię. Teraz walczymy już nie tylko o życie pacjenta, ale również o jakość tego życia. O to, by mógł realizować swoje cele, marzenia, pracować, robić po prostu to, co inni. 

Jaką szansę dają dzieciom badania kliniczne?

Badania kliniczne są podstawą rozwoju rzetelnej medycyny. Na ich podstawie możemy budować naszą wiedzę medyczną i włączać jak najlepsze protokoły, procedury terapeutyczno-diagnostyczne, rzetelnie i obiektywnie ocenić dany schemat leczenia czy lek. Jeszcze nie tak dawno temu w Polsce niestety badania niekomercyjne prawie w ogóle nie istniały, ale to się na szczęście zmieniło, a duży wkład ma tu Agencja Badań Medycznych. 

Wcześniej mogliśmy co najwyżej być członkami międzynarodowych protokołów badawczych i to też było bardzo trudne. Nasz pierwszy protokół do leczenia mięsaka Ewinga rejestrowaliśmy 8 lat, zaczęliśmy w 2008, a skończyliśmy w 2015, ale już rejestracja protokołu do leczenia histiocytozy z komórek Langerhansa zajęła niecały rok. W 2015 roku było zarejestrowanych 6 niekomercyjnych badań klinicznych dla dzieci w onkologii – w tym dwa nasze. 

Odkąd powstała Agencja Badań Medycznych, prowadzimy własne badania. Aktualnie mamy cztery, które dotyczą dzieci z chorobami z kręgu histiocytoz, jedno dotyczy dzieci z opornymi na leczenie mięsakami kości, ale mamy też kolejny projekt, który mam nadzieję, że się wkrótce otworzy. Prowadzimy również badania niekomercyjne międzynarodowe, dzięki czemu nasi pacjenci mogą mieć dostęp do nowych rozwiązań terapeutycznych, takich jakie mają dzieci w Europie Zachodniej czy USA. To jest niesamowita sprawa. 

Poza tym badania kliniczne zapewniają bardzo dobrą opiekę pacjentowi. Chodzi o takie rzeczy jak kontakt z lekarzem, możliwość rozmów, szerokich badań – bo często w badaniach klinicznych robi się więcej niż w standardowych procedurach. 

A jak jest z dostępem do tych badań?

Każde dziecko z całej Polski może być włączone w badania kliniczne, jeśli tylko spełnia kryteria (takim kryterium może być np. to, że trzeba mieć daną chorobę). Informacje na ten temat znajdują się na stronie internetowej Instytutu (IMiD), na stronie ABM, ponadto każdy z naszych projektów ma oddzielną stronę internetową. Jeśli ktoś jest zainteresowany, na pewno znajdzie odpowiednią informację. Warto też dodać, że okres oczekiwania na przyjęcie do kliniki czy do poradni celem sprawdzenia, czy dany pacjent się do badania kwalifikuje, nie jest długi. Zazwyczaj wynosi kilka dni – tydzień. Co ważne, jeśli dziecko mieszka daleko, w ramach projektu mogą być pokryte koszty jego dojazdu do szpitala. 

Czasami warto, aby leczenie pacjentów z rzadkimi rozpoznaniami prowadzić w jednym czy dwóch wybranych ośrodkach. To jest istotne m.in. z punktu widzenia ekonomii – bo nowoczesne leczenie jest bardzo drogie, ale przede wszystkim to ważne dla dobra pacjentów.

Trzeba zauważyć, że te wspomniane 1200 nowotworów dotyczy wszystkich nowotworów, jednak one dzielą się na mniejsze grupy. Są takie rozpoznania, gdzie nowych zachorowań rocznie na daną chorobę może być na przykład pięć albo piętnaście w całym kraju. W mojej opinii takich pacjentów warto zebrać w jednym miejscu. Nasza klinika specjalizuje się w guzach litych zlokalizowanych poza ośrodkowym układem nerwowym ze szczególnym uwzględnieniem mięsaków narządu ruchu i w chorobach z kręgu histiocytoz. W przypadku pierwotnych nowotworów kości, w naszej klinice w ciągu ostatnich 15 lat było wykonane 850 zabiegów rekonstrukcji kości u dzieci. Są to bardzo trudne zabiegi, niezwykle skomplikowane procedury i doświadczenie ma tutaj znaczenie.

Jaką profilaktykę antynowotworową, tak we własnym zakresie, może zastosować rodzic?

To trudne pytanie, bo o ile na rozwój nowotworów u dorosłych bardzo duży wpływ mają czynniki zewnętrzne, takie jak palenie, narażenie na pestycydy czy promieniowanie RTG, to u dzieci ten wpływ jest zdecydowanie mniej wyrażony – po prostu, ze względu na krótki czas życia. U dzieci nie widać ewidentnego działania np. źle popryskanych pomidorów. Aczkolwiek – zakaz stosowania solarium u dzieci w Polsce zdecydowanie zmniejszył zachorowalność na czerniaka.

Co może robić rodzic? Chronić skórę dziecka przed słońcem i zdrowo go odżywiać – to na pewno zaprocentuje w przyszłości. Korzystać ze szczepionek – choć na razie mamy tylko jedną, przeciwko HPV. To także jest inwestycja w zdrowie dziecka, bo jako dorosły człowiek nie zachoruje na nowotwór. 

A jakie badania warto robić profilaktycznie?

Nie ma takiego badania, które nam powie z całą pewnością, w jakim stanie zdrowia jest dziecko. Uważam zresztą, że nadmiar badań w ogóle nie jest dobry, bo zraża dzieci do personelu medycznego, co potem nie pozwala, na przykład, włączyć adekwatnego leczenia. Natomiast trzeba obserwować dziecko. Jeżeli rodzic uważa, że dzieje się coś niepokojącego, to dopiero wtedy powinien robić te badania. 

Nie opierajmy się też na opinii jednego lekarza. Jeżeli nie ma pomysłu – idźmy do drugiego. Teraz są wąskie specjalizacje i nie każdy lekarz musi wszystko wiedzieć. To wcale nie świadczy o jego niekompetencji, tylko o tym, że dany objaw po prostu nie wpisuje się w profil specjalizacji. 

Mówi się, że warto robić raz w roku morfologię, USG brzucha. Co pani o tym sądzi?

Co do morfologii – nowotwory krwi przebiegają bardzo dynamicznie. To, że jest prawidłowa w tym tygodniu, nie oznacza że taka będzie za miesiąc. Poza tym, dziecko już w trakcie procesu nowotworowego, może przez długi czas mieć prawidłową morfologię. A jeśli chodzi o badania skriningowe (jak mammografia u kobiet), żadne u dzieci się nie potwierdziły. USG brzucha jest badaniem nieszkodliwym i niby można je profilaktycznie zrobić, ale ono nie daje żadnej gwarancji, że dziecku nie zrobi się coś przy kolanie.

Jeśli dziecko ma problemy z wypróżnianiem, jeśli pojawiają się wybroczyny, jeśli utrzymują się powiększone węzły chłonne mimo leczenia, niepoddająca się leczeniu wysypka, wypryski, jeśli kolejny raz choruje na zapalenie ucha – wtedy koniecznie trzeba przeprowadzić diagnostykę.