Gdy Magdy dziecko zasypia, jego oddech się zatrzymuje. To opowieść o życiu z "Klątwą Ondyny"
Wyobraź sobie, że kiedy twoje dziecko zasypia, jego oddech się zatrzymuje. Bez podłączenia do specjalistycznej aparatury, po prostu nie przeżyje kolejnej minuty. Poznaj kobietę, która od dekady czuwa nad snem swojego nadzwyczajnego syna. W tym czasie przemierzyła pół świata, założyła fundację, urodziła drugie dziecko i walczyła z nowotworem. Jeżeli siła jest kobietą, to na imię jej Magda.
- CCHS to zespół wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji. Na świecie zdiagnozowano dotąd około 1300 przypadków tej choroby, w Polsce nie więcej niż 20.
- Rozmawiam z Magdą Hueckel, matką Leo, który urodził się z klątwą Ondyny.
- Magda założyła z mężem fundację, dzięki której chorzy na całym świecie mają szansę na trafną diagnozę.
- Dzięki ich działaniom pojawiła się realna szansa na powstanie leku na tę potencjalnie śmiertelną chorobę.
Jesteś niesamowitą inspiracją, kobietą działającą na tak wielu płaszczyznach, że trudno mi uwierzyć, że to wszystko jest twoim udziałem. Matka, artystka, fotografka, scenografka, założycielka pierwszej w Polsce Fundacji CCHS "Zdejmij klątwę”.
Każdy jest na swój sposób wyjątkowy. W moim życiu pojawiły się po prostu dodatkowe okoliczności, które powodują, że robię rzeczy troszeczkę ponadstandardowe.
Dla mnie jesteś przede wszystkim matką-siłaczką. Kilka lat toczyliście walkę o godne życie Leo. A potem pojawił się drugi syn. Co się zmieniło po narodzinach Teo?
Wszystko (śmiech). Proces zmian był o tyle trudny, że Leo ze względu na swoją kondycję był totalnie w centrum naszej uwagi. Pojawił się drugi mały człowiek i to spowodowało zmianę "układu sił”. W ogóle mam takie poczucie, że między posiadaniem dwójki dzieci a jednego jest zasadnicza różnica. Pierwsze dziecko było wielką zmianą i zaskoczyło mnie to, że drugie potrafi jeszcze tak dużo zrewolucjonizować. Dwójka dzieci to żywioł. Ale może to moi chłopcy są tacy intensywni.
A jak tę rewolucję przeżył Leo?
Myślę, że paradoksalnie poczuł dużą ulgę. Przez pierwszych pięć lat życia wszystko kręciło się wokół niego. I mimo naszych starań, żeby nie rezygnować ze swoich pasji, cała nasza energia była głównie skupiona na nim.
Nie baliście się, że historia się powtórzy i drugie dziecko urodzi się z "klątwą”?
Oczywiście, że się baliśmy. Myślę, że każdy, kto świadomie zachodzi w ciążę, boi się tego, że narodzi się dziecko niezdrowe. To naturalna obawa, a teraz szczególnie w dobie Internetu, co rusz obserwujemy ciężkie chorobowe historie. U nas ta świadomość choroby, a przez to strach, były oczywiście większe. Natomiast klątwa Ondyny jest aż w 95 proc. mutacją spontaniczną, a badania wykazały, że my nie jesteśmy nosicielami wadliwego genu. Więc prawdopodobieństwo narodzin kolejnego chorego dziecka było niskie. Znam jednak przypadki, również w Polsce, że rodzeństwo również przychodzi na świat z klątwą.
Zaufaliśmy, że to nie będziemy my oraz, że ten czwarty człowiek w naszej małej rodzinie, jest nam wszystkim bardzo potrzebny.
Chciałabym, żebyś opowiedziała o tej stronie waszego życia, w której tego światła jest mniej. Jesteś współzałożycielką i prezeską Fundacji "Zdejmij klątwę”. Dlaczego czułaś, że fundacja musi powstać? I dlaczego musicie codziennie walczyć o sprzęt, lek i godne życie pacjentów pacjentów z zespołem CCHS w Polsce?
Nasze Państwo obecnie bardziej dba o życie dzieci nienarodzonych, ewentualnie pacjentów w stanie agonalnym. Natomiast to wszystko, co dzieje się "pomiędzy” jest ogrywane takim hasłem "radźcie sobie sami”. Myślę, że większość osób zmagających się z rzadkimi chorobami, ma to poczucie dojmującej samotności. Brakuje systemowego wsparcia i to jest po prostu dramat.
Choroba genetyczna najczęściej wiąże się z pewnym "pakietem” problemów. Klątwa Ondyny to nie tylko trudności związane z oddychaniem, ale cały szereg współwystępujących zaburzeń. Problemy logopedyczne, kardiologiczne, bezpośrednio zagrażające życiu, problemy z trawieniem, z wydalaniem, z całym układem nerwowym. Nierzadko pacjentom towarzyszą napady epileptyczne.
My, jako fundacja staramy się te problemy uświadamiać, proponować rozwiązania, niestety wciąż zdarza się, że jednostka medyczna zajmująca się takim pacjentem, nie sięga po nasze materiały i dochodzi do poważnych błędów. Czuję, że jako fundacja pełnimy rolę edukacyjną, również przez sztukę. Obydwoje z Tomkiem, wiceprezesem fundacji, jesteśmy artystami…
Wasz piękny debiut filmowy "Nasza klątwa” został nominowany do Oskara w kategorii Najlepszy Dokument Krótkometrażowy w 2015 roku. Jego sukces przyczynił się do powstania amerykańskiej Fundacji CCHS, której celem jest m.in. zbieranie funduszy na badania nad lekiem.
Tak, a w ostatnim czasie nawiązaliśmy współpracę kliniczną z jednym z ośrodków medycznych w Polsce. Planujemy badania kliniczne na poziomie molekularnym nad klątwą Ondyny. To jest wielki sukces, do którego dojście zajęło nam dekadę. W końcu istnieć będzie ośrodek, do którego pacjent z CCHS będzie mógł pojechać i zostanie zdiagnozowany pod kątem wszystkich możliwych dolegliwości i pokierowany przez wyspecjalizowany zespół. To dla mnie wielki krok, jednak tych kroków do zrobienia jest jeszcze dużo więcej.
Teraz wydarzyła się rzecz niesamowita, wysiłki naukowców się połączyły i istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo, że w 2028 roku wejdzie na rynek lek na klątwę Ondyny! Żeby tak się stało, trzeba zapewnić naukowcom płynność finansową, kwotę szacuje się na 72 miliony złotych. Więc jako fundacja podjęliśmy wielki wysiłek, żeby w jakiś sposób finansować te działania.
Kwota może wydawać się niewyobrażalna, jeśli jednak w jej zebranie zaangażowałby się cały świat i biorąc pod uwagę, że mamy na to osiem lat, to nie jest niemożliwe. Każda kwota, każda darowizna jest na wagę złota. Mówimy o leku sierocym, czyli o leku na bardzo rzadką chorobę. Wielkie korporacje farmaceutyczne nie znajdą w tym potencjału biznesowego. Dlatego tak ważna jest oddolna inicjatywa...
I dlatego powstał wasz najnowszy, przepiękny projekt "Ondinata. Songs for Ondine”.
Tak. Dwupłytowe wydawnictwo z niesamowitą muzyką, dla dzieci i dla dorosłych. Wydanie jest podróżą przez krainę snu, podróżą przez chorobę. W niektórych utworach tło kompozycji stanowią dźwięki respiratora, a także oddech śpiącego dziecka z klątwą Ondyny… Muzyka jest zjawiskowa, eklektyczna, a jej wśród autorów mamy m.in Kayah, Gabę Kulkę, Magdalenę Cielecką, Julię Marcell, Ralpha Kaminskiego, Gołdę Tencer oraz Buba Badije Kuyateh - artystę z Gambii, Rasm Al-Mashan z Jemenu i Jarboe ikonicznę wokalistkę ze Stanów. Zależało nam żeby projekt nie był europocentryczny.
Czuję, że to niesamowite wydarzenie twórcze, suma energii, obok których nie sposób przejść obojętnie. Za moment ukaże się przepiękne wydanie fizyczne, opatrzone m.in. mitem o klątwie Ondyny napisanym przez Joannę Bator. Każdy zakup tej płyty, to szansa na lepsze życie chorych na CCHS. Zapraszam serdecznie na stronę Ondinata.com oraz proszę o wsparcie naszej akcji. Liczy się każda złotówka.
Działacie intensywnie, ponieważ brakuje systemowego wsparcia. Czy sprzęt, który jest niezbędny, żeby pacjent mógł żyć, jest w Polsce refundowany?
Częściowo. Istnieje "Program wentylacji domowych” i on zapewnia część sprzętu pacjentom i podstawową opiekę medyczną. Niestety program nie pokrywa w pełni zapotrzebowania chorych. Podstawą jest respirator i pulsoksymetr, koncentrator tlenu czy czujniki. To z całą pewnością kosztuje, natomiast wciąż nie jest wystarczające. Respirator i pulsoksymetr to sprzęt, który musimy mieć zapasowy. Nie możemy zaufać, że jeden egzemplarz, który mamy, nie popsuje się. Koszt zapasowych sprzętów jest już po naszej stronie.
Jednorazowe czujniki do pulsoksymetru kupujemy sami, ponieważ od państwa dostajemy kilka miesięcznie. Koszt jednego takiego czujnika to sześćdziesiąt złotych. Gdyby nie to, że od lat zbieramy jeden procent podatku, zbankrutowalibyśmy. To, co jest zagwarantowane przez NFZ to kropla w morzu potrzeb.
Nie wspomnę o braku wystarczającego wsparcia pielęgniarskiego. W Niemczech na każdą noc do chorych przychodzi pielęgniarka i czuwa nad pacjentem. W Polsce pacjentem musi opiekować się rodzina. Proszę sobie wyobrazić niewyspanie spowodowane wstawaniem do chorego kilka razy w nocy - przez 5, 10, 20 lat.
A w jakiej formie jest sama diagnostyka CCHS?
Jednostek chorób rzadkich jest na świecie około 6500 tysiąca. Nie ma więc takiej możliwości, żeby każdy lekarz, na każdym oddziale znał je wszystkie. Naszym zadaniem jest więc rozpowszechnianie wiedzy, dotarcie do tych miejsc, tak, żeby niewydolność oddechowa od razu została kojarzona z klątwą Ondyny. Złe prowadzenie może być fatalne w skutkach… Tymczasem odpowiednio zdiagnozowane i poprowadzone dziecko ma szansę na prawie normalne życie.
Rozumiem, że kiedy urodził się Leo, lekarze wiedzieli co robić.
Niczego nie wiedzieliśmy od razu, mieliśmy szczęście trafić na czujną położną, która zauważyła jego problemy z oddychaniem i Leo został odpowiednio wcześnie zaintubowany. Dość szybko też trafiliśmy do Centrum Zdrowia Dziecka i tam faktycznie lekarze wiedzieli już, że to może być klątwa Ondyny.
Natomiast bardzo często jest tak, że to rodzice muszą szukać, diagnozować dziecko na własną rękę. Po naszym filmie wydarzyła się niesamowita historia, napisał do nas mężczyzna z RPA, którego dziecko urodziło się z niewydolnością oddechową, lekarze nie mieli pojęcia co to jest i on, jako rodzic poszukujący trafił na nasz film. Zasugerował zespół CCHS lekarzom i diagnoza została potwierdzona, tym samym był to pierwszy taki przypadek w Afryce! Było to dla mnie o tyle niezwykle, że jesteśmy wyjątkowo związani z tym kontynentem, w ciąży z Leo byłam w RPA, przejechaliśmy przez cały kraj. W takich momentach wierzę, że nasze działania mają wielką moc, na całym świecie.
Leo, krótko po narodzinach.•Archiwum prywatne.
To było szaleństwo. Wszystko wydarzyło się tak szybko, z tygodnia na tydzień musiałam podejmować decyzje o swoim i Teo życiu i zdrowiu. Zdecydować, w jakiej kolejności działamy. Rozpoczęła się hospitalizacja, operacja, poród, chemioterapia. Szukaliśmy mieszkania, musieliśmy przenieść się do miasta, w którym chciałam się leczyć, a w tym wszystkim mój mąż Tomek… skręcił nogę (śmiech). To był ciężki czas, ale mam nadzieję, że to już za nami.
Ja otrzymałam taki komunikat, że w ciąży nie bada się piersi. W ósmym miesiącu ciąży wylądowałam z zaawansowanym rakiem piersi. Nigdy nie dajcie sobie wmówić, że w ciąży USG piersi się nie wykonuje, to nieprawda. Czujność onkologiczna powinna być w ciąży nawet wyższa! Okazuje się, że istnieją czynniki hormonalne, które uważa się za sprzyjające rozwojowi nowotworów, właśnie w czasie ciąży. Bądźmy uważne, badajmy się.
Narodził się Teo, Leo czuł się już lepiej, mimo to wciąż potrzebował do życia skomplikowanej aparatury… A Wy? Spakowaliście się i ruszyliście na krańce świata. Podróże są częścią Waszego życia, dlaczego tak istotną?
Podróż jest dla nas początkiem i to bardzo dosłownie, my z Tomkiem (Tomasz Śliwiński, mąż Magdy, przyp.red.) poznaliśmy się w podróży przez Azję. Fenomenalnej podróży, która zajęła nam kilka miesięcy i dała początek naszej historii. Od tamtego czasu wspólnie realizujemy naszą pasję jaką są podróże.
Pragnę poznawać inne kultury, zrozumieć je, przejrzeć się w nich poznając inną perspektywę. Jest to dla mnie fundamentalna potrzeba, żeby być w ruchu, nie znoszę stagnacji. Ciekawość tego, co jest za horyzontem była we mnie zawsze bardzo silna. Czułam, że właściwie nie ma granic, miejsc, gdzie nie mogłabym się znaleźć…
Archiwum prywatne/Fot. Magda Hueckel
Tak, oczywiście choroba Leo nas spowolniła, ale w ostatecznym rozrachunku, nie zatrzymała. Dla mnie było niezwykle istotne, żeby moje dzieci poznały różnorodność tradycji, kultur, nauczyły się otwartości i tego, jak wspaniale można się komunikować, nie znając wspólnego języka. Było to dla mnie ważne od początku ich życia, takie poczucie, że nie muszą bać się odmienności.
My nie podróżujemy z biurami podróży, zawsze wybieramy sytuacje "nieturystyczne”. Jeździmy tam, gdzie mamy okazję spotkać miejscowych, pobyć z nimi, w miejsca, gdzie życie toczy się naturalnie. Wydaje mi się, że to jest ten rodzaj podróży, który uczy pokory, dystansu.
Archiwum prywatne/Fot.Magda Hueckel
Są niezwykle ciekawscy i chociaż taka podróż zawsze jest wysiłkiem, wydaje mi się, że to są wspomnienia na całe życie. To są magiczne momenty, kiedy na przykład czekając na autobus w bocznej uliczce w Wietnamie, moi chłopcy dołączają do jeżdżących na hulajnogach dzieciaków, współdzielą z nimi czas, bawią się razem, kompletnie nie znając wspólnego języka. Nie ma w nich lęku przed drugim człowiekiem, dystansu.
Co jest najtrudniejsze w podróżowaniu, biorąc pod uwagę chorobę Leo?
Przede wszystkim olbrzymia odpowiedzialność za jego życie. Poza tym noszenie całej aparatury, jakiej Leo potrzebuje. Wyruszając gdziekolwiek, czujemy, że musimy być samowystarczalni. Tak więc zabieramy ze sobą dwa stymulatory nerwu przepony, respirator, koncentrator tlenu, trzy pulsoksymetry, zapasowe rury, czujniki. Łącznie to co najmniej 90 litrowy plecak samego sprzętu. Oprócz tego, są cztery osoby, którym trzeba spakować niezbędne rzeczy, buty, śpiwory, szczoteczki do zębów, majtki…
Bywa naprawdę trudno. Wysiłek fizyczny to jedno, ale również stres, precyzja w logicznym zapakowaniu, pamięć o wszystkim, co jest niezbędne. Takich podróży, w takiej sytuacji nie robi się "ot, tak”. To procedura, która wymaga zaplanowania, ale przede wszystkim determinacji. My ją w sobie mamy, bardzo silną.
Archiwum prywatne/Fot. Magda Hueckel
Tak, choć nie zmieniła naszej natury. W czasie pandemii podróżujemy po Polsce, ostatnie nasze doświadczenie to przeprowadzka do letniskowego domku na Kaszubach. Domek zapewnia zaspokojenie podstawowych potrzeb, jest bardzo prosty. Kiedy tam pojechaliśmy, było bardzo zimno, w nocy kuliliśmy się w czwórkę przy piecyku. W kuchni zamarzła nam oliwa.
Mieszkanie warszawskie na ten czas wynajęliśmy, żeby móc sobie na takie doświadczenie pozwolić finansowo. To było genialne, staramy się zawsze szukać takich rozwiązań, żeby było po prostu fajnie.
Dziękuję ci za to Twoje światło i za rozmowę.
Dzięki wielkie!
Możecie wesprzeć działania Fundacji, ale również dzielną rodzinę Magdy, przekazując im swój 1% podatku - Tutaj.